来自德克萨斯大学西南医学中心的研究人员确定，一种特异的细胞类型引起了称作为丛状神经纤维瘤（plexiform  neurofibromas）的大型毁容性肿瘤。这一研究发现在线发表在近期的《癌细胞》（Cancer cell）杂志上。

论文的资深作者、德克萨斯大学西南医学中心皮肤病学助理教授乐路（Lu  Le，音译）说：“这一研究进展提供了有关促成肿瘤形成的一些步骤的新见解，并就如何开发出新的疗法来阻止神经纤维瘤形成给出了一些方法建议。”

丛状神经纤维瘤是一种在神经周围形成的复杂肿瘤，其发生在罹患1型神经纤维瘤病（NF1）的患者中。NF1是一种遗传性疾病，每3500人中就有一人受累于这一疾病。大约30%的NF1患者会形成这类肿瘤，其通常为良性。
 

具有丛状神经纤维瘤的NF1患者一生有10%的风险，肿瘤会发展为恶性周围神经鞘瘤(MPNSTs)——一种致命性的、无法医治的软组织癌。此外，由于其不同寻常的生长能力，丛状神经纤维瘤可通过损害身体重要器官或是神经功能危及生命。
 

当前还没有任何获批准用于恶性周围神经鞘瘤或丛状神经纤维瘤的治疗方法。乐博士认为确定这些肿瘤的起源细胞类型以及定位，是通往发现抑制肿瘤形成的新药道路上的一个关键步骤。
 

乐路说：“如果我们可以分离并培养出神经纤维瘤的起源细胞，我们就可以重建将这些原始细胞引导至肿瘤阶段的一些生物学步骤。一旦我们知道了这一过程中的关键步骤，那么我们就可以设计出一些抑制剂来阻断每个步骤，尽力阻止或减慢肿瘤形成。”

利用一个叫做遗传标记的过程来追踪细胞命运，研究人员确定了丛状神经纤维瘤起源于胚胎神经根中的许旺氏细胞（Schwann cell）前体。
 

乐路博士说：“这项研究解答了神经纤维瘤病领域的一个基本问题。它指出了干细胞和它们的直系祖细胞在肿瘤的发生中起重要作用，与这些肿瘤起源于一个原始的前体细胞亚群，并且器官中的大多数细胞并不产生肿瘤这一观点相一致。”

在去年发布的一项相关研究中，乐博士的研究小组发现抑制BRD4蛋白的作用，可导致恶性周围神经鞘瘤小鼠模型中的肿瘤缩小（延伸阅读：华裔研究组Cell子刊发现致命癌症潜在靶点  ）。德克萨斯大学西南医学中心正在与一家制药公司合作，推动一种BRD4抑制药物进入恶性周围神经鞘瘤患者临床试验。
 

乐路博士说，当前迫切需要一些新药来治疗恶性周围神经鞘瘤以及丛状神经纤维瘤。